Czerwienica jest schorzeniem krwi, które objawia się w postaci podwyższonego poziomu erytrocytów w osoczu. Osoby obarczone tą chorobą mają wyższy od przeciętnego poziom hematokrytu i hemoglobiny.
Kryteria diagnostyczne czerwienicy
Istnieją dwa kryteria diagnostyczne czerwienicy:
- na postawie hematokrytu – czerwienicę podejrzewa się, gdy hematokryt jest większy niż 48% u kobiet i 52% u mężczyzn.
- na podstawie ilości hemoglobiny – gdy poziom hemoglobiny przekracza 16,5 g/dl u kobiet lub 18,5 g/dl u mężczyzn.
Chorobę tę też dzieli się na dwie główne postaci:
- czerwienica pierwotna – wzrost liczby czerwonych krwinek jest spowodowany wrodzonymi wadami w procesie produkcji czerwonych krwinek.
- czerwienica wtórna – występuje jako odpowiedź na czynniki pobudzające wytwarzanie czerwonych krwinek.
Produkcja erytrocytów (erytropoeza) zachodzi w szpiku kostnym w postaci następujących po sobie i ściśle regulowanych etapów przemian komórek. Głównym regulatorem produkcji krwinek czerwonych jest hormon erytropoetyna (EPO). Hormon ten jest w większości wydzielany przez nerki, chociaż około 10% może być wytwarzane i wydzielane przez wątrobę. Wydzielanie erytropoetyny ulega zwiększeniu w odpowiedzi na niski poziom tlenu we krwi. Zwiększona produkcja erytrocytów i hemoglobiny pozwala na zrekompensowanie tych niedoborów na skutek usprawnienia transportu tlenu. U noworodków czerwienica występuje jako reakcja na uszkodzenie łożyska (i co za tym idzie niewydolność).
Objawy czerwienicy
Objawy czerwienicy, podobnie jak innych chorób krwi, są niestety niespecyficzne. Wśród podstawowych można wymienić przewlekłe zmęczenie, senność i niewydolność mięśni. Mogą one dziwić w związku z tym, że zwiększonemu poziomowi erytrocytów we krwi powinna towarzyszyć zwiększona wydolność układu krwionośnego. Układ krwionośny nie jest jednak systemem, do którego można wprowadzać elementy do woli. Zwiększony hematokryt utrudnia przepływ krwi i zwiększa ryzyko blokady erytrocytów w świetle naczyń krwionośnych, blokadzie tej zazwyczaj towarzyszy liza komórek i uwolnienie hemoglobiny do krwi. Osoby dotknięte czerwienicą zazwyczaj cierpią również na inne choroby krwi np. zaburzenia krzepliwości. Niedobór czynników krzepnięcia zapobiega więc powstawaniu śmiertelnych zakrzepów.
Przyczyny powstawania czerwienicy
Czerwienica pierwotna jest zazwyczaj skutkiem nadprodukcji czynników wzmagających produkcję erytrocytów np. erytropoetyny. Wtórna może wynikać z przewlekłego niedotlenienia organizmu (np. na skutek bezdechu sennego, niewydolności serca i płuc lub uprawiania wysoko wydolnościowych sportów) i stanowi reakcję szpiku kostnego na obniżenie poziomu tlenu we krwi. Bardzo ciekawym czynnikiem etiologicznym czerwienicy wtórnej jest nieprawidłowy przepływ krwi przez nerki, który w obrębie tych narządów odbierany jest jako niedotlenienie. Z uwagi na fakt, że to właśnie nerki stanowią główny element warunkujący wydzielanie erytropoetyny wszystkie zaburzenia związane z tym narządem mogą przekładać się na globalną wydolność układu krwionośnego. Również niektóre nowotwory mogą wydzielać erytropoetynę np. rak wątroby, rak nerki, nowotwór macicy i gruczolakorak nadnerczy.
Czynniki ryzyka czerwienicy
Czerwienica prawdziwa występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Bardziej prawdopodobne jest, że uzyskasz PV po 60 roku życia, ale może się to rozpocząć w każdym wieku. Główną przyczyną choroby są mutacje (zmiany) genu JAK2. Ten gen kontroluje produkcję białka, które pomaga w tworzeniu komórek krwi. Około 95% osób chorych ma ten typ mutacji. Mutacja powodująca czerwienicę może być w genach rodziny. Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zakrzepów krwi obejmują:
- historia zakrzepów krwi
- wiek powyżej 60 lat
- wysokie ciśnienie krwi
- cukrzyca
- palenie
- wysoki cholesterol
- ciąża
