Schorzenia krwi cz. 1 – Porfiria

Ciekawostki

O porfirii nie mówi się często. Najczęściej o tej stosunkowo rzadkiej chorobie słyszymy w kontekście wampirów i średniowiecznych legend. Takie porównanie do krwiożerczych bestii jest niezwykle krzywdzące dla osób, które zmagają się z tą chorobą. Skąd jednak te konotacje?

Zacznijmy od tego, że porfiria przybiera różne formy, ale cechą wspólną jest to, że zawsze jest wynikiem zaburzeń przetwarzania hemoglobiny we krwi. To choroba genetyczna, chociaż może ją także wywołać spożywanie alkoholu lub przyjmowanie niektórych leków. Często pozostaje „uśpiona” latami i pierwsze objawy daje, kiedy chory wkracza w dorosłość (u tzw. młodych dorosłych ok. 20 roku życia). Istnieją różne sposoby klasyfikacji porfirii. Możemy dzielić je ze względu na przebieg lub nieco prościej ze względu na miejsce (narząd), w którym występuje. Mamy wówczas do czynienia z:

  • porfirami erytropoetycznymi (przede wszystkim symptomy skórne)
  • porfirami wątrobowymi (manifestujące się poprzez objawy neurologiczne)

Dlaczego chorych borykających się z porfirią nazywano wampirami? Przede wszystkim przez wzgląd na objawy, które towarzyszą temu schorzeniu. Do stworzenia legend głównie przyczyniła się nadwrażliwość na światło, tak silna, że pod wpływem promieni na skórze mogą wystąpić wypełnione płynem pęcherze. Jasna cera, wychodzenie z domu nocą, dodatkowo utrwalały błędne przekonania. Stąd też potoczna nazwa porfirii – wampiryzm. Jednak przykrych skutków porfirii jest więcej, a ponieważ przybierają one różną formę, powodują, że choroba jest naprawdę trudną do zdiagnozowania. Są to (w zależności od rodzaju) m.in.:

– neuropatie, przeczulice,

– drgawki,

– nadciśnienie,

– splątanie, bezsenność, omamy,

– napadowe bóle brzucha,

– wymioty,

– przekrwione dziąsła.

Do diagnostyki porfirii niezbędne są szczegółowe badania biochemiczne. Na ich podstawie określa się rodzaj schorzenia i wprowadza się leczenie. Niestety nie ma tutaj skutecznego lekarstwa. Ważna jest przede wszystkim profilaktyka i eliminacja czynników wyzwalających ataki.

Powrót 01.09.2020 13:53